면역 질환인 혈구탐식성림프조직구
작성일 24-12-05 14:02
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영국 데번주 콜리튼에 사는 재스퍼 볼소버(5)는 희귀 면역 질환인 혈구탐식성림프조직구증(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)를 앓고 있다.
영국에서는 지난 15년 동안 1674건의 진단 사례만 있을 정도로 드문 질환이다.
영국 니드투노우, 더선 등 외신 보도에 따르면 지난 10월 30일 제스퍼는 갑자기 체온이 급격히.
영국에 사는 한 5세 소년이 희귀질환인 혈구탐식성림프조직구증에 걸려 병마와 싸우고 있는 사연이 보도됐다.
지난 3일(현지시각) 영국 매체 더 미러는 지난달 혈구탐식성림프조직구증진단을 받은 재스퍼 볼소버(5)의 사연을 전했다.
그는 지난 10월 30일 처음 열이 나는 증상을 보였다.
소비는 도프텔렛을 비롯해 야간발작성혈색소뇨증(PNH) 치료제 ‘엠파벨리’, 혈우병 신약 '엘록타, 알프로릭스, 알투비오'와 원발성 혈구탐식성림프조직구증신약 '가미판트', 혈소판감소증 신약 '본조', 호흡기세포융합바이러스 치료제 '시나지스', 알캅톤뇨증 신약 '오르파딘', 항체약물접합체(ADC).
진단 결과 혈구 탐식성림프조직구증HIH 희귀성 질환으로 판명됐다.
5만 명 중 두 명 걸린다는 희귀병으로, 완치되는 경우가 드물고 생존율은 55% 정도에 불과하다는 말도 들려 왔다.
소식을 접한 심 원장은 어린 생명을 놓쳐선 안 되겠다며 물불 가리지 않고 헌혈증 급구에 나섰다.
보은 지역 밴드에 시은이의.
재판부는 "의무기록에 대한 전문가 의견에 따르면, B는 당뇨로 인해 면역 억제 상태였으며, 이 상태에서 코로나19 감염과 케톤산증이 발생해 혈구탐식성림프조직구증이 발생했다"고 판단했다.
이어 "코로나19와 사망 사이의 실질적인 인과관계를 인정하기 어렵다"고 밝혔다.
또한 "소방관이 의료 전문가가.
아내의 병명이 ‘혈구 탐식성림프조직구증’이라는 희귀한 질병이었다는 사실은 안타까움을 더했다.
그의 이야기를 들으며, 아내의 죽음 이후 어린 딸과 함께 했던 순간들이 참으로 가슴 아프게 다가왔다.
특히 9세 딸이 아빠를 위로하며 와이셔츠를 세탁해주겠다고 한 말은 많은 시청자들의 눈시울을 붉게.
병명은 혈구 탐식성림프조직구증이다.
자기가 자기 몸에 있는 면역세포를 공격해서 장기, 뇌까지 침범하는 병이었다"라고 말했다.
이어 "손 쓸 수가 없었다.
황량하게 아내를 보내고 나서, 딸 민정이가 엄마를 찾지 않고 '세탁기 돌리는 법을 알려달라'고 하더라.
자기 몸 면역세포를 공격하는 거다.
손쓸 수 없었다”고 황망했던 사별을 털어놨다.
김민우는 “아이가 엄마가 없으니까 아빠 와이셔츠 빨아줄 테니 세탁기 돌리는 법을 알려줘.
제가 와인 마시고 눈물 흘리면 발레 옷을 입고 춤을 추고.
(딸이) 2차 성징이 오고.
아내가 몹쓸 병에 걸렸는데 별명은 혈구 탐식성림프조직구증이었다.
자기 몸에 있는 면역 세포를 자기가 공격해서 장기, 뇌까지 침범하는 거였다.
손을 쓸 수가 없었다"고 털어놨다.
그렇게 아내를 보내고 집으로 돌아왔다는 김민우는 "그런데 딸이 제일 먼저 엄마를 찾지 않고 나한테 '아빠, 이제는 엄마.
8년 만에 아내가 혈구 탐식성림프조직구증이라는 희귀병으로 사망한 이후에 딸이 유일한 위로가 됐다.
문제는 딸이 사춘기가 되면서 엄마의 빈자리를 여실히 느낀 것이다.
그러다 영업직 고객을 통해 만난 여성과 가까워지면서 재혼했다고 한다.
김민우는 결혼 전에 지금의 와이프와 딸을 데리고 제주도로.
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